감각신경성난청 치료가 가능할까?

안녕하세요, 청각재활전문센터 히어링허브 서초본점 대표원장 김광재 전문청능사 입니다.

오늘은 난청에 대해 이야기를 해볼까 합니다. 난청은 총 4가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 외이와 중이에 문제가 생겨서 소리가 제대로 전달이 되지 않는 전음성난청, 와우 내 감각세포인 유모세포가 손상이 되면서 영구적으로 난청이 오는 감각신경성난청, 그리고 이 두가지 난청이 복합적으로 발생한 혼합성난청, 마지막으로 뇌로 소리를 전달하는 청신경이 없거나 영구 손상된 경우인 신경성난청입니다. 대부분의 난청인의 경우 감각신경성난청의 경우입니다.

감각신경성난청의 경우 소리를 감지하는 역할을 하는 달팽이관과 청신경 그리고 뇌의 청각을 담당하는 신경부위까지 문제가 발생해 영구적인 청력손실이 발생합니다. 손상되는 정도에 따라서 경도난청부터 심도난청으로 구분을 하게되고, 손상된 청력은 아직까지는 회복시킬 수 있는 방법이 없어 난청치료가 어렵습니다.

그래서 손상된 청력을 보조해주는 보청기 등의 청력재활보조기기 등의 도움을 받아야 합니다. (전음성난청의 경우에는 난청의 구체적인 원인에 따라 약물복용이나 수술 등을 통해서 난청치료가 가능할 수 있습니다. 감각신경성난청과의 가장 큰 차이점이라고 볼 수 있겠습니다.)

지금도 전세계 연구진들이 감각신경성난청 치료를 위해 끊임없이 노력을 하고 있는데요. 최근에 난청치료, 청력손실을 회복시키기 위한 유전자 치료법 개발과 관련한 한 연구결과를 공유해보도록 하겠습니다. 솔크연구소(Salk Institute)와 쉐필드대학(University of Sheffield)의 연구원들이 공동으로 진행한 연국결과입니다.

 

감각신경성난청은 유전적 요인에 의해서 발생하는 경우와 후천적 요인에 의해서 발생하는 경우가 있습니다. 최근 WHO에서 발표한 보고서에 따르면 2050년까지 전세계 인구 2.5억명의 사람들이 유전적인 이유가 핵심요인이 되는 난청을 겪을 것으로 예상하고 있다고 밝혔습니다. 현재까지 총 124개의 유전자 돌연변이를 통해 난청이 유발된다는 것으로 확인이 되고 있습니다.

선진국의 경우 유아동이 말하기를 배우기 전에 발생하는 청각장애 사례의 약 80% 정도가 유전적인 요인에 의해서 발생한다고 합니다. 이번 감각신경선난청 치료와 관련한 연구결과를 발표한 연구팀에서 밝힌 내용으로 내이의 유모세포의 부적절한 발달과 EPS8 단백질의 부재로 청각장애가 발생할 수 있다고 하는데요, EPS8 단백질이 없을 경우 유모세포의 섬모가 너무 짧아지게 되어 이것을 원인으로 하는 청각장애로 이어질 수 있다고 합니다.

우리의 내이에는 나선형의 튜브 구조로 이뤄져있는 달팽이관이라는 기관이 있습니다. 달팽이관은 우리가 음향의 주파수를 들을 수 있도록 해주고, 이를 구별할 수 있도록 도와주는 역할을 합니다. 달팽이관의 저주파 영역은 섬모가 긴 유모세포를 가지고 있고, 고주파 영역은 이보다 짧은 길이의 유모세포를 가지고 있습니다. 소리가 귀를 통과하면 달팽이관 내 액체가 진동하며 유모세포의 섬모가 진동을 하게 되는데 이 유모세포를 통해서 뉴런에 신호를 보내고 뉴런이 소리에 대한 정보를 뇌에 전달하는 과정을 거치게 됩니다.

 

솔크연구소의 Manor는 EPS8 단백질이 유모세포의 길이를 결정하는, 정상적인 청력 기능에 필수적인 요소라는 것을 발견하였습니다. 쉐필드 대학의 Marcotti 교수 역시 EPS8 단백질이 없는 경우 유모세포가 제대로 발달하지 못한다는 사실을 발견하였다고 합니다.

이 둘은 유모세포에 EPS8 단백질을 추가한다면 그것이 궁극적으로 실험쥐의 청력을 회복시킬 수 있는 기능들의 회복이 가능한지에 대해 알아보는 연구를 공동으로 진행하였는데, 연구팀은 EPS8 단백질이 부족한 난청이 있는 실험쥐에게 EPS8 단백질을 주입하고, 상세한 이미징을 통해 유모세포 입체 신경을 특성화하고 측정하였습니다.

그리고 결과를 살펴봤을 때 연구팀은 EPS8 단백질이 유모세포의 길이를 증가시키고 저주파 세포에서 유모세포 기능을 회복시킴을 발견할 수 있었다고 합니다.

이 연구를 진행한 Manor는 "EPS8 단백질은 다양한 기능을 가진 단백질이며 앞으로도 연구를 통해서 밝혀야 할 부분이 훨씬 많다"고 이야기하였습니다. 또 이 연구가 앞으로 청력을 회복시킬 수 있는 유전자 치료법으로 발전하기를 희망한다고 덧붙였습니다. 앞으로 EPS8 단백질을 이용한 유전자치료가 다른 단계에서 청력을 회복시키는 데 얼마나 잘 적용이 가능한지 또 난청 치료 기회의 기간을 연장할 수 있는지 등의 여부에 대한 연구를 진행할 계획도 밝혔습니다.

 

물론 아직까지는 난청치료가 가능할 것이다고 논하는 것은 시기상조일 것이지만 여러곳에서 이런 난청치료를 위한 다양한 연구들이 진행되고 있기 때문에 이런 연구결과들이 모여 난청 치료를 위한 방법이 하루 빨리 마련되기를 바라는 소망이 있습니다.

현재로선 난청이 있는 경우에는 보청기와 같은 청각재활기기를 사용하여 청력을 보전하면서 재활을 함께 해주는 것이 매우 중요합니다. 감각신경성난청으로 인해 유모세포의 손상이 너무 많이 일어난 경우에는 보청기를 착용하더라도 효과를 거의 볼 수 없거나 아예 없을 수도 있기 때문에 난청을 가지고 계시면서 방치하고 있다면 더이상 지체하지 말고 청력보전의 골든타임을 지킬 수 있기를 희망합니다.

 

이상 청각재활전문센터 히어링허브 서초본점 김광재였습니다. 감사합니다 :)